Причины моторной нейропатии, или почему возникает моторная нейропатия?
В 5-10% случаев моторная нейропатия двигательных нейронов обусловлена наследственностью, причины остальных случаев пока не поддаются научно-обоснованному объяснению. На этот счет существует, тем не менее, множество предположений.
Рассматривается вероятность следующих причин моторной нейропатии:
- расстройство иммунной системы, инициирующее процесс разрушения двигательных нейронов;
- неизвестная вирусная инфекция;
- одно из веществ, загрязняющих окружающую среду;
- нарушение обмена веществ.
Ни одна их перечисленных гипотез пока не основана на убедительных доказательствах; ученые склонны отдавать предпочтение гипотезе о влиянии на развитие моторной нейропатии фактора загрязнения окружающей среды.
Клинические проявления или симптомы моторной нейропатии
Первые проявления моторной нейропатии достаточно безобидны. Чаще всего моторная нейропатия начинается с подергиваний мышц кисти и их ослабления. Обычно эти нарушения не вызывают беспокойства, однако в течение недель или месяцев слабость распространяется на мышцы предплечья, большая часть которых принимает активное участие в сложнейших движениях ладоней. На этой стадии заболевания развитие слабости ускоряется, сопровождаясь болью и судорогами.
По мере прогрессирования заболевания происходит постепенная атрофия мышц, подергивания прекращаются. Затем процесс неизбежно распространяется на более высокие уровни двигательной нервной системы.
Порой, достаточно редко, начало заболевания сопряжено с поражением иной структуры верхней части спинного мозга - кортико-бульбарного тракта. Эту разновидность заболевания называют прогрессирующим псевдобульбарным параличом. Кортико-бульбарный тракт соединяет спинной мозг с продолговатым мозгом, находящимся у основания полушарий мозга. Нервы, расположенные в этой области, ответственны за процесс глотания, поэтому самая опасная особенность прогрессирующего псевдо-бульбарного паралича - вероятность удушья (человек может захлебнуться).
Расстройство глотания ведет к частой отрыжке; в силу ослабления мышц языка, нёба и глотки возможно попадание пищи в дыхательные пути: гортань и далее в легкие. На этой же стадии поражение распространяется на мышцы голосовых связок, что ведет к прогрессирующему расстройству речи. Паралич голосовых связок делает невозможным осуществление кашлевого рефлекса.
Моторная нейропатия и двигательные функции
Некоторые нейронные пути вообще не затрагиваются моторной нейропатией. Моторная нейропатия никогда не поражает двигательные нервы, иннервирующие глазные мышцы, поэтому подвижность глаз сохраняется в полном объеме; косоглазие и двойное зрение не развиваются. Эта особенность заболевания имеет для пациента огромное значение: глаза порой остаются единственным средством связи с внешним миром; мигание век может стать единственным способом общения с окружающими.
Никогда не нарушается также двигательная иннервация сфинктеров (круговых мышц) мочевого пузыря и кишечника; выделительная функция организма при заболевании не страдает. Однако в то время как у здоровых людей мышцы живота постоянно напряжены, создавая внутрибрюшное давление, необходимое для поддержания тонуса мочевого пузыря и прямой кишки, у людей, пораженных заболеванием двигательных нейронов, слабость мышц стенки живота весьма негативно сказывается на процессе пищеварения.
Не отмечалось и пагубного влияния БАС на половую функцию. К сожалению, иногда заболевание приводит к резкому ослаблению мышц диафрагмы и межреберных мышц, что делает самостоятельное дыхание невозможным. В таких случаях применяют аппарат искусственного дыхания.