Что такое гипопитуитарный синдром: причины и особенности течения гипопитуитарного синдрома
Недостаточность функции передней доли гипофиза развивается вследствие инфекций, токсических, травматических, системных сосудистых, аутоиммунных, опухолевых и других тяжелых поражений мозга (болезнь Симмондса), а также некроза аденогипофиза, обусловленного массивной послеродовым кровотечением и сепсисом (болезнь Шихана). Это приводит к нарушению микроциркуляции в гипофизе, ангиоспазма, гипоксии. Гипопитуитарний синдром возникает также вследствие лучевой и хирургической гипофизэктомии.
Патогенетической основой заболевания при всех клинических вариантах гипоталамо-гипофизарной недостаточности является снижение или полное отсутствие продукции аденогипофизарная тропных гормонов, вследствие чего наступает вторичная гипофункция надпочечников, щитовидной и половых желез. В первую очередь страдает гонадотропной функции, что проявляется аменореей, атрофией половых органов. Недостаточность тиротропину приводит к развитию вторичного гипотиреоза.
Уменьшение синтеза кортикотропина проявляется симптомами гипокортицизма, снижение уровня соматотропина - истощением, головокружением, общей слабостью, атрофией мышц и внутренних органов (спланхномикрия). Больше клинико-патогенетическое значение имеют выпадение функций кортикотропина и тиротропину.
В некоторых случаях одновременно в патологический процесс вовлекается задняя часть или ножка гипофиза, что приводит к снижению уровня вазопрессина и развития несахарного диабета. Дефект синтеза пролактина приводит агалактия. Но в случае травматического поражения гипоталамической области, когда имеет место выпадение пролактин-ингибувальних фактора, может развиться гиперпролактинемия. В зависимости от локализации, распространенности, интенсивности деструктивного процесса развивается полное или частичное выпадение или снижение гормоноутворення в гипофизе. Очень редко может быть изолирована гипофункция одного из тропных гормонов (при синдроме «пустого» турецкого седла).
Гипопитуитаризм условно подразделяют на первичный и вторичный. Под первичным понимают тот, вызванного повреждением или отсутствием клеток, продуцирующих гормоны гипофиза. В этом плане общепризнанным является ишемический некроз гипофиза (послеродовой синдром Шихана) и системные заболевания сосудов и крови, кровоизлияния в гипофиз, внутричерепного аневризма внутренней сонной артерии, тромбоз кавернозного синуса, опухоли участки турецкого седла и прилегающих тканей (аденома, краниофарингеома, менингеома) , сдвиг ятрогенного характера по облучение гипофиза, хирургического вмешательства, инфекционные и инфильтративные поражения гипоталамо-гипофизарной области.
Последнее время привлекает внимание аутоиммунный (лимфоцитарный) гипофизит, который развивается у женщин с тяжелым гестозом второй половины беременности и синдромом «пустого» турецкого седла. Кроме того, имеют место идиопатические и генетические сдвиги биосинтеза гипофизарных гормонов или продукция аномальных форм гормонов.
Среди вторичных причин гипопитуитаризму есть повреждения ножки гипофиза вследствие травмы, оперативного вмешательства, сжатия опухолью.
Имеют значение поражение гипоталамуса и участков центральной нервной системы воспалительными, инфекционными, инфильтративными процессами, травмой, оперативным вмешательством и т.д..
В основе патогенеза гипопитуитаризму лежит дефицит гормонов гипофиза, гормональная недостаточность которого развивается при поражении 60-70% передней доли, а пангипопитуитаризм - при поражении 90% и более. Вследствие этого развиваются вторичный гипокортицизм, гипотиреоз, гипогонадизм. Снижение секреции соматотропина вызывает прогрессирующую атрофию мышц и внутренних органов. Значительное уменьшение массы тела происходит примерно у 25% больных. При парциальном гипопитуитаризм чаще всего страдают гонадотропных и соматотропного функции.