Лечение болезни Вильсона-Коновалова: препараты и профилактика

В данном обзоре мы рассмотрим более подробно особенности профилактического лечения болезни Вильсона-Коновалова.

Клинический курс лечения болезни Вильсона-Коновалова

Прежде всего, необходимо обозначить, что для того чтобы оценить долгосрочные результаты, при лечении, мы сравнили симптомы в печени и неврологические симптомы. После начала лечения болезни Вильсона-Коновалова у 70 - 80% пациентов наблюдается стабилизация или улучшение течения заболевания. В процессе длительного наблюдения, только 2 % пациентов погибают. Эти результаты подтверждены многочисленными наблюдениями.

Удаление избыточной меди при помощи препаратов

Итак, рассмотрим некоторые лекарственные препараты против болезни Вильсона-Коновалова.

D-пеницилламин - этот препарат связывается с медью, образуя растворимые в воде вещества, которые выводятся с мочой. Вместе с тем, помимо эффективного лечения, D-пеницилламин может вызывать серьезные побочные эффекты, такие как врожденные дефекты, угнетения костного мозга, сыпь, проблемы с кожей, а также ухудшение неврологических симптомов. Кроме того, при лечении обозначенным препаратом требуется употреблять Витамин В6, поскольку D-пеницилламин может приводить к дефициту данного элемента.

Триентин гидрохлорид (Syprine) - также хелатообразователь, - триентин менее токсичен, чем D-пеницилламин. Потенциал ухудшения неврологической симптоматики является одним из основных побочных эффектов.

Ацетат цинка (Galzin) – минеральный компонент, блокирующий поглощение пищеварительным трактом меди из пищи. В то время как цинк имеет мало побочных эффектов, этот препарат действует медленнее, чем D-пеницилламин или триентин.

После начала лечения, болезнь Вильсона перестает прогрессировать, и многие симптомы исчезают.

Лекарства для профилактики меди наращивания

Как только уровень меди удается снизить до безопасного уровня, то проводится поддерживающая терапия. Обычно это включает в себя прием низких доз цинка, г-пеницилламинв или триентин гидрохлорида. Кровь и мочу мониторят для подтверждения того, что уровень меди поддерживается на безопасном уровне.

Сокращение потребления меди

Люди с болезнью Вильсона должны уменьшить в своем рационе прием продуктов, содержащих медь. Это может быть достигнуто путем устранения из пищи таких продуктов, как авокадо, отрубей пшеницы, шоколада, сухофруктов, сушеные бобы, чечевица, горох, печень, грибы, орехи и моллюски. Также потребуется проверять питьевую воду на содержание меди и избегать поливитамины, содержащие медь.

Трансплантация печени

Пересадка печени может быть единственным вариантом для людей с тяжелой формой цирроза печени, серьезной формой гепатита и / или других серьезных заболеваний печени.

В других наших статьях читайте более подробно о заболевании Вильсона-Коновалова. При обнаружении признаков данной болезни обратитесь на прием к врачу гастроэнтерологу.