Виды и симптомы мышечной дистрофии, или какой бывает мышечная дистрофия?

В данном обзоре мы продолжим рассмотрение симптомов мышечной дистрофии различных её видов.

Мышечная дистрофия Дюшенна: симптомы, течение

Распространенной мышечной дистрофией является дистрофия Дюшенна, которая начинается со слабости в мышцах бедер и таза, затрудняющей стояние, ходьбу и подъем по лестнице или из положения сидя.

Слабость иногда выявляется в самом юном возрасте, до того, как ребенок начнет ходить. Но гораздо чаще первые проявления заболевания отмечаются между двумя и семью годами. Неуклонно прогрессируя, заболевание поражает мускулатуру шеи, плеч и спины; развивающаяся мышечная слабость ведет к искривлениям позвоночника.

Отмечается поражение миокарда - сердечной мышцы, что приводит к затрудненному дыханию, сердечным нарушениям и, как следствие, ранней смерти. К 20 годам большинство больных умирает.

Характерной особенностью заболевания является не уменьшение, а увеличение размера и плотности пораженных слабостью мышц, вызываемое замещением мышечной ткани жировой и соединительной.

Мышечная дистрофия Беккера: симптомы и причины

Мышечная дистрофия Беккера представляет собой разновидность дистрофии Дюшенна. Заболевание также вызвано мутацией гена, кодирующего синтез дистрофина; отличие состоит в том, что белок все же синтезируется, но в недостаточном количестве или с нарушенной структурой. Дистрофия Беккера характеризуется более поздним началом, обычно проявляясь в возрасте около десяти лет, отличается протеканием в более легкой форме; люди, пораженные этой формой мышечной дистрофии, нередко доживают до 50 лет.

Дистрофия Ландузи-Дежерина

Дистрофия Ландузи-Дежерина относится к аутосомно-доминантным заболеваниям, поражающим мышцы лица и плечевого пояса. Эта форма мышечной дистрофии равно распространена среди мужчин и женщин. У человека, пораженного дистрофией Ландузи-Дежерина, по меньшей мере один из родителей страдает этим заболеванием. Вероятность наследственной передачи данной формы мышечной дистрофии потомству составляет 50%.

К самым ранним проявлениям заболевания относят ослабление мышц лица, выражающееся в затрудненном мигании. Как правило, дистрофия Ландузи-Дежерина начинается в подростковом возрасте, но порой ее симптомы выявляют у людей, которым за 50. Патологический процесс обычно не распространяется на миокард; остальные осложнения, сопутствующие дистрофии Ландузи-Дежерина, мало отличаются от таковых дистрофии Дюшенна. На продолжительность жизни эта форма дистрофии не влияет; пораженные заболеванием люди нередко доживают до преклонных лет, сохраняя трудоспособность.

Миотоническая дистрофия, или болезнь Штейнерта

Миотоническая дистрофия, или болезнь Штейнерта, - аутосомно-доминантное заболевание, существенно отличающееся от вышеописанных форм мышечной дистрофии и гораздо более распространенное. Для него характерно аномально замедленное расслабление мышц после их сокращения.

Как отмечают терапевты, симптомы могут проявиться в любом возрасте, но чаще всего заболевание выявляют у подростков. Обычно в первую очередь поражаются мышцы кисти: невозможность расслабить кисть после рукопожатия - один их характерных симптомов начальной стадии заболевания. Прогрессирование заболевания проявляется в ослаблении мышц лица (черты лица становятся более грубыми), шеи и плечевого пояса; иногда слабость распространяется на мышцы ног.

При миотонической дистрофии развиваются некоторые признаки, нехарактерные для других форм мышечных дистрофий: преждевременное облысение (как у мужчин, так и у женщин), катаракты и эндокринные расстройства. Их выраженность может быть весьма различной, от незначительных нарушений мышечного сокращения, не препятствующих нормальному образу жизни, до развития тяжелейшей мышечной слабости.