Моторная нейропатия: родственные заболевания. Проявления моторной нейропатии

В данной публикации мы продолжим обзор такого заболевания как моторная нейропатия и ее основного проявления - бокового амиотрофического склероза.

Хотя боковой амиотрофический склероз, безусловно, самое распространенное и тяжелое из этой группы заболеваний, оно лишь одно из многих. К этой группе относят различные болезни, многие из которых носят наследственный характер:

- семейный ювенильный (юношеский) боковой амиотрофический склероз;

- семейный боковой амиотрофический склероз зрелого возраста;

- ранняя детская форма амиотрофии;

- детская форма амиотрофии (начинается в возрасте до 4 лет, отличается от первой более медленным течением);

- наследственный бульбарный паралич;

- сцепленная с Х-хромосомой буль-боспинальная амиотрофия;

- наследственная спастическая нижняя параплегия.

Проявления моторной нейропатии, или как выявить моторную нейропатию?

Как отмечают невропатологи, при постановке диагноза крайне важно точно выяснить, является ли заболевание моторная нейропатия благоприобретенным или носит наследственный характер: ведь в случае возможности наследования такого серьезного заболевания медико-генетическое консультирование приобретает огромное значение.

Острая ранняя детская форма амиотрофии развивается непосредственно после рождения ребенка; шестимесячного возраста достигает лишь половина детей, пораженных этим заболеванием; и только немногие из них доживают до 18 месяцев.

Но далеко не все заболевания этой группы заканчиваются смертью. Сцепленная с Х-хромосомой бульбоспинальная амиотрофия, например, относится к рецессивным заболеваниям, поражающим только мужчин. Как и другие болезни, сцепленные с Х-хромосомой, она наследуется от матери, являющейся носителем, и не может быть унаследована от отца, от которого ребенку достается только Y-хромосома.

Формы и стадии моторной нейропатии

Моторная нейропатия отличается относительно легким протеканием, прогрессирует медленно; большинство мужчин, страдающих этой болезнью, доживают до преклонного возраста, если только другие, не связанные с бульбоспинальной амиотрофией, заболевания не сократят их жизнь. Дочери пораженных этим заболеванием мужчин наследуют аномальный ген, становясь его носителями.

К другим формам заболевания двигательных нейронов относят: многоочаговые моторные нейропатии; пост-полиомиелитный синдром; первичный боковой склероз; и латиризм (редкое заболевание, связанное с потреблением в пищу растения семейства бобовых - Lathyrus sativus - и сопровождающееся необратимыми нарушениями).

Постполиомиелитный синдром - достаточно редкое расстройство, которое может проявиться через 20 лет и более после перенесения полиомиелита. Состояние характеризуется развивающейся мышечной слабостью, поражающей в основном мускулатуру конечностей, но иногда, в случае поражения кортико-бульбарного тракта, сопровождается расстройствами глотания, жевания и речи. Болезнь прогрессирует очень медленно; прогноз весьма благоприятен.