Забрюшинный фиброз, ретроперитонеальный фиброз, болезнь Ормонда

Забрюшинный фиброз (болезнь Ормонда) - хроническое неспецифическое воспаление забрюшинной клетчатки, в частности вдоль мочеточника с образованием плотной фиброзной ткани. Впервые описал это заболевание в 1905 г. Альбарран. В 1948 г. Ормонд впервые применил термин ретроперитонеальный фиброз и подробно описал заболевание. Особенно часто забрюшинный фиброз возникает в месте перекрестка мочеточника с подвздошными сосудами.

Причины заболевания еще до конца не выяснены.

Существуют две гипотезы о причинах развития заболевания: воспалительная (хроническое воспаление) и иммунологическая (настоящий коллагеноз). Возникает заболевание в различных пиковых группах, чаще - у лиц среднего возраста.

При забрюшинном фиброзе измененная клетчатка забрюшинного пространства сжимает и смешивает мочеточник. Поэтому начинается сжатие нижней полой вены, аорты и ее основных артерий, лимфатических сосудов. Все это обуславливает постепенное развитие гидронефроза, нефрогенной гипертензии, пиелонефрита.

Симптоматика и диагностика пиелонефрита

При забрюшинном фиброзе симптомы слабо выражены: тупые боли в пояснице, в животе, общая слабость. При развитии гидронефроза боль в пояснице выражен больше. При двустороннем патологическом процессе, который наблюдается чаще, постепенно нарастают признаки хронической почечной недостаточности. У части пациентов развивается артериальная гипертензия. При вовлечении в процесс сакрального сплетения появляется боль в яичках, мошонке. Симптомы венозной гипертензии (отек нижних конечностей, портальная гипертензия, тромбоз нижней полой вены) возникают редко.

Диагноз основывается главным образом на рентгенологических данных при обзорной и экскреторной урографии: расширение верхних двух третей мочеточников до уровня их перекрестка с подвздошными сосудами, смещение мочеточников, нечеткость или отсутствие контура поясничной мышцы. При ретроградной и антеградной уретеропиелографии оказывается уретерогидронефроз.

С помощью изотопных методов исследования определяют функциональное состояние почек. Информативной является венокавография, при которой выявляется сужение нижней полой вены и развитие коллатералей. По данным ультразвукового исследования наблюдаются: уретерогидронефроз, изменения органов брюшной полости.

Лечение забрюшинного фиброза

При забрюшинном фиброзе лечение может быть консервативным или оперативным. Консервативная терапия заключается в применении противовоспалительных и рассасывающих средств. Особенно эффективны кортикостероиды. При нарушениях уродинамики необходимо проводить противовоспалительное лечение после восстановления пассажа мочи.

При неэффективности консервативного лечения и прогрессировании изменений верхних мочевых путей прибегают к оперативному лечению: высвобождение из рубцов, перемещения мочеточников в брюшную полость или реконструктивная замена. В отдельных случаях возможна трансплантация почки.

Забрюшинный фиброз - тяжелое заболевание, которое приводит к развитию и прогрессированию хронической почечной недостаточности. Поэтому при подозрении на это заболевание необходимо подробное урологическое обследование, а при выявлении его - постоянный надзор уролога.