Симптомы гемофилии, или клиническая картина гемофилии
Гемофилия – это болезнь, передаваемая по наследству. Она проявляется замедленным свертыванием крови и повышенной кровоточивостью.
Виды гемофилии включают два варианта:
1) тип А (недостаточное количество VIII фактора свертывания крови),
2) тип В (недостаточное количество IX фактора свертывания крови).
Гемофилия: клиника
Признаки заболевания чаще возникают в раннем возрасте. Тяжесть проявлений варьирует в зависимости от степени и формы болезни. Чтобы понять, почему возникают те или иные симптомы, следует немного углубиться в патогенез заболевания. При гемофилии патогенез заключается в дефекте процесса свертывания крови. Из-за низкого содержания факторов VIII или IX свертывание по внутреннему пути активации резко замедляется, либо вообще останавливается. Зная этот факт, становятся понятными причины возникновения двух основных групп симптомов:
1. Продолжительное по времени кровотечение, которое возникает даже при минимальных нарушениях целостности тканей. Оно может появляться после инъекции, сдачи анализа, удаления зуба. Кровотечение при гемофилии трудно останавливается и может длиться часами.
2. Массивные кровоизлияния, возникающие при незначительной травме или без причины.
2.1. Суставные кровоизлияния. Чаще поражаются крупные суставы. После незначительной травмы появляются жалобы на острую боль и отечность в области повреждения. Пораженный сустав увеличивается в объеме, становится горячим на ощупь. Больной не может разогнуть конечность, и она принимает вынужденное положение. Однократное скопление крови в суставе предрасполагает к повторным кровоизлияниям в ту же область.
2.2. Частое появление синяков без видимой причины.
2.3. Кровоизлияния в полые органы. Излитие крови в кишечник характеризуется появлением черного кала (мелены) или прожилок свежей крови в испражнениях. Если кровотечение произошло в желудке, то возникает рвота «кофейной гущей». При скоплении крови в мочевыделительной системе отмечается красный цвет мочи.
2.4. Внутримышечные кровоизлияния. Глубоко расположенные кровоизлияния могут не сопровождаться наружными симптомами. Человек будет предъявлять жалобы на боль и нарушение подвижности. Иногда повышается температура, а в биохимическом анализе крови возрастает билирубин. Обширные гематомы могут сдавливать нервы, вызывать параличи и парезы конечностей.
2.5. Редко возникают кровоизлияния в брыжейку, стенку кишки и за брюшину. Они сопровождаются неспецифическими симптомами, похожими на аппендицит или почечную колику. Сходная клиническая картина может стать причиной путаницы в диагнозе.
2.6. Кровотечения в легочную ткань, головной мозг и его оболочки встречаются крайне редко.
Несмотря на тяжесть описанных симптомов, не стоит думать, что больной гемофилией может истечь кровью от любой царапины. Все зависит от степени недостаточности VIII или IX факторов. Чем меньше их содержание, тем сильнее выражены симптомы.
В других наших статьях читайте более подробно о гемофилии и других болезней крови.