Что такое гемофилия С: этиология, патогенез, виды

Причиной гемофилии является ген, благодаря которому нарушается нормальная свертываемость крови. Малейшая царапина чревата длительным кровотечением. Так как ген рецессивен, у многих гетерозиготных женщин он не проявляется в виде гемофилии, хотя свертываемость крови у них более слабая. Именно так можно отличить носителей гена от здоровых людей.

Гемофилия С у женщин

Гемофилия С у женщин – явление довольно редкое. В медицинской литературе есть описание с историями болезней около 60 женщин. Больная гемофилией девочка рождается у отца больного гемофилией и матери, которая является носителем гена этого заболевания.

Существует 4 степени тяжести болезни:

Что такое гемофилия С: этиология, патогенез, виды

  • стертая форма;
  • легкая;
  • среднетяжелая;
  • тяжелая.

Роды и менструации у женщин с таким диагнозом представляют определенный риск в виде неконтролируемых кровотечений. Учитывая тот факт, что повысилось качество жизни современного мужчины, и больного гемофилией в частности, возросла вероятность появления больных потомков, как мальчиков, так и девочек.

Ингибиторная форма гемофилии

Что касается ингибиторной формы гемофилии, то стоит заметить, что ингибитор – осложнение, возникающее при гемофилии. Он является антителом, а организм стремиться разрушить вещества, распознаваемые иммунной системой как чужие.

  • Чаще всего риск развития осложнения возникает в детском возрасте.
  • При тяжелой степени болезни появление ингибитора встречается чаще.
  • При гемофилии типа В ингибиторная форма встречается реже, чем при болезни типа А.

Гемофилия, дальтонизм

Гены, которые контролируют передачу этих двух заболеваний, находятся в одной и той же хромосоме. То есть передача этих признаков от родителей происходит одновременно. В случае, если гены локализованы близко друг от друга, они считаются сцепленными. Если гены в хромосоме находятся далеко друг от друга, то это говорит о неполном их сцеплении.

Кроме того, при гемофилии дальтонизм, как неспособность различать цвета (в основном красный и зеленый), является признаком, сцепленным с полом. У мужчин заболевание встречается чаще, но они не передают свой дефект сыновьям, так как хромосому Х те получают от матери. А вот дочери таких отцов могут являться носителями рецессивного гена дальтонизма с Х-хромосомой и передать этот признак своим сыновьям.

Питание при гемофилии

Диету при гемофилии должны составлять продукты, богатые витаминами А, В, С и Д, а также солями фосфора и кальция.

Также полезны продукты, способствующие свертываемости крови:

  • свиная печень, баранина, свинина;
  • зеленый лук, листья сельдерея, листья зеленой капусты;
  • шпинат, морковь, молодой горох, земляника и помидоры.

Отвары трав народной медицины

Настой из герани луговой, девясила высокого, пастушьей сумки и тысячелистника рекомендуются народной медициной в качестве кровоостанавливающих средств.

В других наших статьях читайте более подробно о том, что такое гемофилия, какова этиология и патогенез данного заболевания. Также вы можете ознакомиться с другими типами гемофилии, которые мы вкратце рассмотрели.

Автор материалов статьи: Вера Сидихина