Что такое низкорослость: виды низкорослости, или какая бывает низкорослость?
Дифференцировать идиопатический гипофизарный нанизм следует в первую очередь от других форм низкорослости, как эндокринных, так и неэндокринных.
Конституционная задержка роста - частая патология, встречающаяся в практике эндокринолога. Она характеризуется пропорциональной задержкой роста. В ходе исследования секреции соматотропина отклонений от нормы не обнаруживают. Костный возраст зачастую не соответствует размерам тела, а не хронологическом возраста.
Часто один из родителей имел низкий рост в раннем возрасте и позднее половое развитие. Прогноз достижения нормального роста наиболее благоприятный.
Тиреогенный нанизм чаще всего обусловлен первичным гипотиреозом. При этом состоянии определяют симптомы микседемы, высокое содержание в крови тиротропину на фоне резко сниженного уровня тироксина и трийодгиронину; интеллект снижен. Клинические симптомы исчезают при назначение адекватных доз тиреоидных гормонов.
Синдром Шерешевского-Тернера характеризуется низкорослостью у девочек, короткой шеей (часто с крыловидными складками), интерсексуальные строением тела, отсутствием вторичных половых признаков. Кариотип - 45X0 или 45Х0/46ХХ.
Синдром Ларона характеризуется нарушением рецепторной реакции на соматотропин. Дети рождаются маленькими, им свойственна пропорциональна задержка в росте. Проявляют повышенный уровень соматотропина в крови.
Синдром Секкеля определяют у детей, рождаются маленькими. Для него характерны микроцефалия, гипоплазия лицевого черепа, большой нос, низко расположенные уши, задержка психического развития, клинодактыльного V пальца (птицеголовые карлики). Заболевание имеет аутосомно-рецессивный тип наследования.
Синдром Рассела-Сильвера имеет следующие характерные признаки: низкорослость, нависание лба, маленькое треугольной формы лица, почти полное отсутствие подкожной жировой клетчатки, иногда асимметрия лица, укорочение и искривление V пальца, задержка психического развития.
Синдром Аоренса-Муна-Бидля отмечается низкорослостью, пигментной дегенерацией сетчатки, атрофия диска зрительного нерва, гипогонадизмом, задержкой психического развития. Заболевание имеет автосно-рецессивный тип наследования.
Хондродистрофия (син.: гипохондроплазия, ахондроплазия) имеет следующие характерные признаки: непропорциональная задержка в росте из-за укорочения конечностей, особенно их проксимальных отделов (плечи, бедра); утолщенные короткие пальцы; выраженный поясничный лордоз, большая голова; выступающие лобные бугры; широкая переносица; седловидный ЦИС. Умственное и половое развитие нормальное. На рентгенограмме костей определяют К-дистрофию метафизов.
В других публикациях читайте подробнее о низкорослости, методах лечения данной эндокринной патологии.