Что такое низкорослость: виды низкорослости, или какая бывает низкорослость?

Дифференцировать идиопатический гипофизарный нанизм следует в первую очередь от других форм низкорослости, как эндокринных, так и неэндокринных.

Конституционная задержка роста - частая патология, встречающаяся в практике эндокринолога. Она характеризуется пропорциональной задержкой роста. В ходе исследования секреции соматотропина отклонений от нормы не обнаруживают. Костный возраст зачастую не соответствует размерам тела, а не хронологическом возраста.

Часто один из родителей имел низкий рост в раннем возрасте и позднее половое развитие. Прогноз достижения нормального роста наиболее благоприятный.

Тиреогенный нанизм чаще всего обусловлен первичным гипотиреозом. При этом состоянии определяют симптомы микседемы, высокое содержание в крови тиротропину на фоне резко сниженного уровня тироксина и трийодгиронину; интеллект снижен. Клинические симптомы исчезают при назначение адекватных доз тиреоидных гормонов.

Что такое низкорослость: виды низкорослости, или какая бывает низкорослость?

Синдром Шерешевского-Тернера характеризуется низкорослостью у девочек, короткой шеей (часто с крыловидными складками), интерсексуальные строением тела, отсутствием вторичных половых признаков. Кариотип - 45X0 или 45Х0/46ХХ.

Синдром Ларона характеризуется нарушением рецепторной реакции на соматотропин. Дети рождаются маленькими, им свойственна пропорциональна задержка в росте. Проявляют повышенный уровень соматотропина в крови.

Синдром Секкеля определяют у детей, рождаются маленькими. Для него характерны микроцефалия, гипоплазия лицевого черепа, большой нос, низко расположенные уши, задержка психического развития, клинодактыльного V пальца (птицеголовые карлики). Заболевание имеет аутосомно-рецессивный тип наследования.

Синдром Рассела-Сильвера имеет следующие характерные признаки: низкорослость, нависание лба, маленькое треугольной формы лица, почти полное отсутствие подкожной жировой клетчатки, иногда асимметрия лица, укорочение и искривление V пальца, задержка психического развития.

Синдром Аоренса-Муна-Бидля отмечается низкорослостью, пигментной дегенерацией сетчатки, атрофия диска зрительного нерва, гипогонадизмом, задержкой психического развития. Заболевание имеет автосно-рецессивный тип наследования.

Хондродистрофия (син.: гипохондроплазия, ахондроплазия) имеет следующие характерные признаки: непропорциональная задержка в росте из-за укорочения конечностей, особенно их проксимальных отделов (плечи, бедра); утолщенные короткие пальцы; выраженный поясничный лордоз, большая голова; выступающие лобные бугры; широкая переносица; седловидный ЦИС. Умственное и половое развитие нормальное. На рентгенограмме костей определяют К-дистрофию метафизов.

В других публикациях читайте подробнее о низкорослости, методах лечения данной эндокринной патологии.

Автор материалов статьи: Вера Сидихина