Болезнь Крейтцфельдта-Якоба: этиология, причины и способы заражения
Болезнь Крейтцфельдта-Якоба (БКЯ) - прогрессирующее заболевание, относящееся к медленным инфекциям нервной системы из группы спонгиоформных (губкообразных) энцефалопагий, в которую также включен ряд заболеваний человека (болезнь Куру) и животных (коровье бешенство, скрепи овец, энцефалопатия норок). Считается, что она передается от одного биологического вида к другому; в настоящее время неизлечима.
Заболевание встречается с частотой 1:1 000 000, имеет инкубационный период до нескольких десятилетий. Проявляется в возрасте 50-75 лет (хотя описаны случаи заболевания среди молодых людей). Характеризуется быстропрогрессирующим слабоумием, нарушением зрения и координации движений, быстро приводит к летальному исходу. Продолжительность заболевания от появления первых симптомов - 6-12 месяцев.
Также симптомы болезни Крейтцфельдта-Якоба характеризуют патоморфологические изменения (преимущественно обнаруживаются) в коре большого мозга и мозжечка: это распространенная гибель нейронов (нервных клеток) и разрастание соединительной ткани, сопровождающееся вакуолизацией (образованием полостей), что придает пораженной ткани характерный спонгиоформный (губкообразный) вид.
Этиология болезни Крейтцфельдта-Якоба
Существует мнение, что заболевание вызывается вирусом. Но инфицирование вирусом вызывает выработку антител к данному вирусу, а такие антитела не обнаружены. Вирус можно обнаружить при помощи электронной микроскопии, но вирусов, связанных с БКЯ, не найдено. Химическое воздействие, стерилизация и радиация уничтожают вирусы; но они не устраняют причины болезни Крейтцфельдта-Якоба.
Точные причины заболевания достоверно не известны. Однако ученые полагают, что белок, обнаруженный в головном мозге и получивший название прион, играет ключевую роль в возникновении этого заболевания. Полагают, что прион участвует в передаче электрического импульса между нервными клетками. Прионы здорового организма и аномальные прионы, обнаруживаемые в головном мозге, пораженном БКЯ, состоят из одних и тех же аминокислот (строительных кирпичиков живой материи), но в различном сочетании. Аномальная форма прионов при БКЯ, в отличие от нормальной, не поддается ферментативному расщеплению соответствующими ферментами.
Установлено, что появление в головном мозге даже малых количеств аномальных прионов способствует превращению нормальных прионов в аномальные. Также существует гипотеза, что инфицирующий агент покрыт белковой оболочкой, которая, попадая внутрь клетки, вызывает превращение нормальных прионов в аномальные.
Способы заражения
В большинстве случаев заболевание Крейтцфельдта-Якоба развивается при попадании в организм патогенных прионов извне. Лишь у небольшого количества людей отмечается наличие мутаций гена, ответственного за выработку прионов, что может свидетельствовать об их большей предрасположенности к БКЯ.
До 1985 г. отмечались случаи развития БКЯ у детей, получавших гормон роста, который был выделен из гипофиза людей, умерших от БКЯ. В настоящее время гормон синтезируют искусственно, так что риск заражения в ходе лечения гормоном роста устранен. В Австралии были отмечены случаи заболевания женщин, получавших лечение от бесплодия гипофизарным гонадотропином (гормоном, стимулирующим овуляцию), и в этом случае было установлено, что гормон был получен от страдавших БКЯ. Зафиксировано также несколько случаев заражения при пересадке роговицы, взятой у умерших, пораженных БКЯ.
Отмечены случаи заражения при использовании хирургических инструментов, использовавшихся после операции, проведенной пациенту с БКЯ.
В настоящее время предпринимаются особые меры по предотвращению заражения больных, подвергающихся хирургическому вмешательству.
Ученые считают, что употребление в пищу мяса, инфицированного коровьим бешенством, может вызвать БКЯ у человека. Однако в России ни одного случая заражения при употреблении в пищу говядины не отмечено. В данной области ведутся напряженные исследования.
При обнаружении этих симптомов необходимо обратиться к врачу вирусологу для дальнейшего диагностирования.