Что такое первичный склерозирующий холангит?
Первичный склерозирующий холангит (PSC) является хроническим (длится годами и десятилетиями), прогрессирующим (ухудшение с течением времени) заболеванием желчных путей – каналов, по которым желчь поступает из печени в кишечник.
Печень выполняет много функций, одна из которых является производство желчи. Желчь представляет собой водянистую жидкость, вырабатываемую в клетках печени, что имеет большое значение для переваривания пищи в кишечнике, расщепление жиров и избавления организма от токсинов.
Клетки печени вырабатывают желчь, которая поступает через мелкие каналы печени. Желчь течет через маленькие каналы и собирается в больших каналах печени (внутрипеченочных желчных протоках). Желчь течет во внутрипеченочных желчных протоках из печени и во внепеченочных желчных протоках. Из внепеченочных желчных протоков желчь поступает в кишечник, где желчь смешивается с пищей.
При первичном склерозирующем холангите внутрипеченочные протоки и внепеченочные желчные протоки воспаляются, возникают рубцы и утолщения, закупорки (склеротические). Если желчные протоки закупориваются, то это может привести к болям в животе, зуду, желтухе, инфекциям в желчных протоках (холангит), рубцеванию печени, что приводит к циррозу печени и печеночной недостаточности.
Как часто встречается первичный склерозирующий холангит?
Первичный склерозирующий холангит является довольно таки редким заболеванием, по разным оценкам, распространенность в России составляет 6 – 7 чел на 100 000 человек. Данное заболевание чаще встречается у мужчин, чем у женщин, около 70% пациентов с первичным склерозирующим холангитом - мужчины. Средний возраст при постановке диагноза первичного склерозирующего холангита составляет около 40 лет.
Существует тесная связь между первичным склерозирующим холангитом и хроническим неспецифическим язвенным колитом. Первичный склерозирующий холангит также может возникать сам по себе или сопровождается болезнью Крона, болезнью кишечника, что связано с язвенным колитом.
Что вызывает первичный склерозирующий холангит?
Причины первичного склерозирующего холангита неизвестны. Небольшая часть (около 10%) пациентов с первичным склерозирующим холангитом имеет быструю прогрессирующую форму заболевания с ранним началом болей в животе, лихорадкой, зудом, который реагирует резко на лечение кортикостероидами. Так как кортикостероиды (например, преднизолон) является лекарством для лечения аутоиммунных заболеваний, таких как неспецифический язвенный колит, болезнь Крона и системная красная волчанка, то среди этих пациентов имеется небольшая часть, которые имеют иммунологическую природу первичного склерозирующего холангита.
В других наших статьях читайте более подробно о таком заболевании, как первичный склерозирующий холангит. Лечением первичного склерозирующего холангита занимается врач гастроэнтеролог.