Что такое гемоглобинурия: характеристика, описание

Под гемоглобинурией понимается присутствие в моче свободного пигмента гемоглобина. Данное заболевание является следствием внутрисосудистого гемолиза, который приводит к гемоглобинемии, являющейся причиной возникновения в плазме крови растворенного гемоглобина.

В данном обзоре мы рассмотрим более подробно основные аспекты гемоглобинурии.

Исходя из этого, следует, что любой гемоглобинурии предшествует гемоглобинемия. К появлению последней может привести, к примеру, охлаждение, а также большая физическая нагрузка. Случаи гемоглобинурии описаны у спортсменов после интенсивных и чрезмерных по объему физических нагрузок во время соревнований и тренировок. Пароксизмальная гемоглобинурия зачастую возникает вследствие перенесенного инфекционного заболевания, в частности, вирусной (гриппозной) пневмонии.

Формы гемоглобинурии

Существуют следующие формы гемоглобинурий:

1. Токсические гемоглобинурии;

2. Ночная гемоглобинурия Маркиафава;

3. Маршевая гемоглобинурия.

Ночная пароксизмальная гемоглобинурия является редко встречающимся приобретенным заболеванием, которое вызывается нарушением эритроцитарной мембраны и характеризуется хронической гемолитической анемией, постоянной или перемежающейся гемоглобинурией и гемосидеринурией, гипоплазией костного мозга и явлениями тромбоза.

Симптомы гемоглобинурии

Основной симптом гемоглобинурии заключается в выделении мочи цвета черного пива либо красного вина, что объясняется наличием в свежевыпущенной урине оксигемоглобина, а в постоявшей — присутствием метгемоглобина. Наряду с этим, в моче определяется уробилин и гемосидерин. Урина при стоянии начинает делиться на верхний слой, имеющий прозрачный цвет красного вина, а также нижний — грязномутный, темно-коричневый, содержащий детрит.

Развитие гемоглобинурии происходит внезапно и сочетается с болями в суставах и мышцах, ознобом, гипертермией, адинамией, рвотой, головной болью и темной желчью.

Диагностика и лечение гемоглобинурии

Диагностика гемоглобинурии проводится с помощью электрофореза на бумаге и иммуноэлектрофореза белков мочи, позволяющих выявить свободный гемоглобин.

Лечение пароксизмальной ночной гемоглобинурии осуществляется следующими способами:

1. Переливание эритроцитов – производится при тяжелом общем состоянии больного и низком уровне гемоглобина.

2. Лечение анаболическими препаратами, обладающими антикомплементарным действием. Больным назначается неробол.

3. Лечение антиоксидантами, блокирующими перекисное окисление липидов и возникновение перекисей.

4. Устранение дефицита железа путём использования железосодержащих препаратов.

5. Лечение тромбозов. Для борьбы с ними применяют в небольших дозах гепарин, а также антикоагулянты непрямого действия.

В других наших публикациях читайте более подробно о заболеваниях крови и органов кроветворной системы.