Гемолитическая анемия: причины, симптомы, методы диагностики и лечения

Гемолитическая анемия (в переводе с древне-греческого – «разрушение крови») объединяет редко встречающиеся заболевания, в основе которых лежит разрушение эритроцитов, вследствие чего повышается уровень продуктов распада эритроцитов, возникает анемия (пониженное содержание гемоглобина) и усиливается эритропоэз (формирование эритроцитов).

Проявления гемолитической анемии

Повышенное содержание в крови продуктов распада эритроцитов внешне проявляется желтухой с лимонным оттенком. Кроме того:

- в крови повышается концентрация билирубина и сывороточного железа;

- моча становится темно-красного или даже черного цвет из-за высокого содержания гемма- и гемосидерина;

- лабораторный анализ мочи свидетельствует о высоком содержании белка и гемоглобина;

- повышается температура тела (до 38 – 39°С).

Классификация гемолитической анемии

Различают наследственные и приобретенные гемолитические анемии. В основе наследственной гемолитической анемии лежит генетическая патология, а приобретенные анемии возникают вследствие одного или нескольких факторов, вызвавших гемолиз: механическая травма эритроцитов, антитела, химические яды.

В свою очередь, наследственные анемии подразделяются на гемолитические анемии, причины, которых заключаются:

- в нарушении структуры мембраны эритроцита (пикноцитоз, болезнь Минковского-Шоффара, овалоцитоз);

- в дефиците или дефекте ферментных систем эритроцита – дефицит глутатионзависимых ферментов, пируваткиназы, глюкозо-6-фосфатидегидрогеназы;

- в нарушении синтеза и структуры гемоглобина (гемоглобиноз, таласемия, метгемоглобинемия).

Как правило, чаще всего встречаются наследственные гемолитические анемии у детей. При этом анемия может быть вызвана больным доминантным геном, при такой патологии эритроциты разрушаются селезенкой. Но встречается также и анемия рецессивного типа (вызвана сочетанием больных рецессивных генов – болезнь Минковского-Шоффара), при которой эритроциты разрушаются в печени, костном мозге, селезенке и т. п.

Приобретенные анемии подразделяются на:

- иммунные (аутоиммунная гемолитическая анемия, гемолитическая болезнь новорожденных);

- неиммунные (ожоговые, токсические и т. п.);

- другие виды (желтуха новорожденных, различные типы вторичных анемий, выступающих в качестве одного из симптомов другого заболевания – например, при лимфоме).

Лечение гемолитической анемии

Для своевременного назначения адекватной терапии следует в первую очередь установить причину анемии. Чаще всего при гемолитической анемии проводят такое лечение:

- спленэктомия (удаление селезенки, которая разрушает эритроциты, однако при наследственной анемии генетический дефект остается и велик риск передачи болезни по наследству, кроме того, при рецессивном типе наследственной анемии спленэктомия обычно не дает желаемого эффекта, поскольку эритроциты продолжают разрушаться другими органами);

- при аутоиммунных анемиях показаны также глюкокортикостероиды;

- иммунодепрессанты;

- переливание крови;

- при повышении уровня железа – его снижение с помощью десферала.

В других наших публикациях читайте подробнее об анемии.