Причины и симптомы несахарного диабета, или клиника несахарного диабета

Несахарный диабет - заболевание, которое развивается вследствие абсолютной или относительной недостаточности вазопрессина и характеризуется мочеизнурение, повышением осмолярности плазмы, проявляется значительной жаждой, полидипсией и полиурией.

Этиология и патогенез несахарного диабета

Ведущую роль в возникновении несахарного диабета играют причины центрального генеза. Среди них видное место занимают врожденные генетические факторы. В таких случаях гипоталамические ядра теряют способность синтезировать вазопрессин. При этом выявлено аутосомно-доминантное наследование с нарушениями в структуре 20-й хромосомы. Нередко оно имеет семейный характер.

Среди приобретенных причин несахарного диабета выступают идиопатические нарушения неизвестного происхождения. Частыми являются травматические и послеоперационные поражения гипоталамо-гипофизарной области.

Нередко несахарный диабет может быть первым проявлением опухоли гипоталамуса или гипофиза: аденомы, тератомы, глиомы, краниофарингеомы или метастазов рака молочной железы, бронхов, щитовидной железы.

Причиной несахарного диабета могут быть также инфильтративные заболевания (ксантоматоз, лейкоз, лимфогранулематоз, саркоидоз), вирусные и бактериальные инфекции, а у некоторых больных - синдром "пустого" турецкого седла. Последний представляет собой инвагинацию субарахноидального пространства в область турецкого седла, сжатия гипофиза и его ножки.

Нефрогенный несахарный диабет развивается преимущественно у детей вследствие анатомической неполноценности нефрона или ферментативного дефекта, тормозящие влияние вазопрессина на проницаемость клеточных мембран для воды.

Причины несахарного диабета

А. Причины несахарного диабета центрального генеза

- Врожденные генетические поражения.

- Приобретенные этиологические факторы.

- Идиопатические нарушения.

- Травматические и послеоперационные причины.

- Неопластические заболевания (краниофарингеома, лимфома, менингеома, опухоли гипоталамуса).

- Ишемические и гипоксические нарушения: синдром Шихана, аневризмы, аортокоронарное шунтирование, кардиопульмональный недостаточность, шок.

- Инфильтративные заболевания: саркоидоз, ксантоматоз, гистиоцитоз.

- Инфекционные заболевания (энцефалит, бактериальный менингит).

- Аутоиммунные нарушения (наличие антител к вазопрессина).

- Синдром "пустого" турецкого седла.

Б. Причины нефрогенного несахарного диабета:

- Генетические факторы (наследственность, связанная с Х-хромосомой).

- Приобретенные этиологические факторы: гипокалиемия, гиперкальциемия, саркоидоз, амилоидоз, беременность.

В случае поражения гипоталамо-гипофизарной системы развивается абсолютный дефицит вазопрессина. Относительная недостаточность обусловлена отсутствием реакции на него почечных канальцев.

В основе болезни лежит дефицит вазопрессина (АДГ), который образуется в надзорових и пришлуночкових ядрах гипоталамуса. Это снижает реабсорбцию воды в почечных канальцах, способствует развитию полиурии, дегидратации, повышению осмолярности крови, полидипсия.

Почечный (нефрогенный, вазопресинрезистентний) несахарный диабет развивается вследствие снижения реакции канальцев почек на вазопрессин или ускорения его деградации, что также способствует уменьшению реабсорбции воды в почках и развития полиурии.